病例讨论
第一例报告合并4型肾小管酸中毒的系统性红斑狼疮患者的成功治疗病例，建议积极早期诊断和适当的免疫抑制治疗。
作者
以便以谢
来源
医博士
病
例
介
绍
患者女，44岁，西班牙人，自觉虚弱乏力6个月，4个月中体重减少40斤，近2周病情加重。持续两周不断恶化的呼吸困难。高血压史5年。否认饮酒和吸烟史。
入院时血压/66mmHg，体温37°C，呼吸24次/分钟，血氧饱和度92%，脉搏88次/分钟。体格检查发现口唇粘膜苍白、消瘦，腋窝和腹股沟淋巴结肿大。腹部轻度膨隆。
最初的实验室检查：贫血，白血球减少，血尿素氮(67mg/dl)和血清肌酐(1.69mg/dl)升高。验尿微量蛋白尿。胸片显示胸膜腔积液。恶性肿瘤指标较高，但胸腹部和骨盆CT和腋窝淋巴结活检没有发现异常。人类免疫缺陷病毒和结核菌素皮肤试验呈阴性。
入院第四天，患者出现肘部和膝盖的急性炎症性关节炎。抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗Smith抗体滴度水平较高，补体C3降低。肾功能持续恶化，肾小球滤过率约为53ml/min/1.73m2。
肾脏超声显示肾脏形态正常和没有肾结石。肾活检膜性和增生性肾小球肾炎。被诊断为系统性红斑狼疮，满足系统性红斑狼疮诊断标准11条中的6条。
用羟氯喹治疗一个疗程和静脉甲强龙每天1克连续三天治疗。此后持续用强的松、霉酚酸酯和羟氯喹治疗。肾功能损害得到完全缓解。在随后一个月的随访中肾功能保持正常。
讨
论
系统性红斑狼疮的临床表现是多种多样的，这就有许多鉴别诊断。RTA是由于肾功能的损害，酸在体内的过度积累，酸化尿液。这是第一个报告的系统性红斑狼疮继发的RTAs-4。这个病例强调早期诊断和适当治疗，确实可以达到预期的积极治疗效果。
医博士编译自：PorteousH,MorganN,LanfrancoJ,etal.Systemiclupuserythematosusassociatedwithtype4renaltubularacidosis:acasereportandreviewoftheliterature.JournalofMedicalCaseReports.;5:,doi:10./--5-.
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