病史简介以及辅助检查分析请参见该疑难危重病例的上半部分：突然晕倒并迅速出现休克，这到底啥病？（点击蓝字部分自动跳转阅读）
整理
尔冬臣
讲者
周建中重庆医院心内科
来源
医学界急诊与重症频道
年轻人！
高血压病史！
运动会跑米后很快出现：
血压的剧烈波动、
心跳快、
大汗淋漓、
交感神经兴奋、
尤其是患者瞳孔散大却意识清楚！
强烈的交感神经兴奋到底是什么原因呢？
柳暗花明！
床旁彩色超声检查报告单显示：右侧肾上腺见一异常回声，大小约50mm×43mm边界欠清，形态规则，占位性病变。
到目前为止，你认为的诊断是？青年女性，血压、血糖、酸中毒、啰音戏剧性变化，大理石花斑！心电图及心肌损伤标志物改变。
考虑：嗜铬细胞瘤？嗜铬细胞瘤危象？儿茶酚胺性心肌损伤？
腹部CT平扫与增强如下：
腹部增强CT：右肾上腺区不规则肿块，与肾上腺分界欠清，与下腔静脉紧贴，血供丰富，考虑肿瘤性病变，嗜铬细胞瘤可能性大。
内分泌实验室检查回报：间甲肾上腺素升高3.5倍；去甲肾上腺素升高30倍；可见儿茶酚胺及代谢产物明显升高。
病情变化：①患者于凌晨00:00分左右出现血压下降，再次影响器官灌注；②液体治疗~ml/h，多巴胺20ug/kg/min，血压70/40mmHg，心电监护心率次/分，律齐，呼吸28次/分，氧饱和度为96~%（无创呼吸机辅助通气CPAP12mmHg，FiO%，POmmHg）
辅助检查：
第二天的床旁胸片：
再次行心脏彩超结果：心脏大小正常，射血分数正常。
休克病理生理类型考虑：低血容量？分布性休克？心源性休克？梗阻性休克？
考虑休克原因为嗜铬细胞瘤危象：
①肿瘤骤然出血、坏死，儿茶酚胺（CA）释放骤减或停止；
②心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减；
③过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张；
④血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降；
④分泌血管活性肠肽、五羟色胺（5-HT）、肾上腺髓质素致血压下降；
⑤血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；
⑦释放多巴胺消除NA升压作用。
治疗方向考虑：补液VS限液？血管活性药物选择：收缩血管VS扩张血管？正性肌力药物？
①治疗矛盾：休克与心衰
有人认为心衰、反对扩容：NT-proBNP3万，肺部大量湿罗音，CT肺水肿。
②心衰与心肌收缩力矛盾
肺水肿：闪烁性改变！心源性肺水肿？（肺水肿时，心音非常有力，UCG正常）
低血容量/分布性休克心源性休克
③嗜络细胞瘤危象：重要原则尽快扩容
处理：大量快速扩容！（胶体/晶体联合去甲肾上腺素）。
注意：大量快速补液要注意保持肺水肿、心脏负荷的平衡。
大量快速扩容：中心静脉压（CVP）：6cmH2O；补液速度（-0ml/h），16小时累计补液0ml；胶体（血浆、万文）+晶体（生理盐水等）；去甲肾0.3~0.7ug/kg/min；MAP70mmHg，CVP17cmH2O，SpO2维持在95%以上。
全院大会诊意见：目前考虑嗜铬细胞瘤危象
①容易出现血压高低波动，目前为低血压，拟行PiCCO血流动力学监测，继续予以去甲肾上腺素维持血压，应积极补液，适当给予血浆支持，根据血流动力学监测情况平衡出入量；
②多器官功能障碍综合征明确，积极给予脏器支持，密切检查各项指标变化；
③肌红蛋白明显升高，考虑心肌及骨骼肌损伤，需警惕心力衰竭及肾小管阻塞，予以补液水化处理及给予碳酸氢钠静滴碱化尿液预防肾小管阻塞；
④目前无尿，积极扩容补液及血浆支持，并适当给予利尿处理，如利尿效果差可考虑行血液滤过，密切随访肾功、电解质、乳酸、血气等指标变化。
鉴于嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺释放入血，引起血管收缩、血压波动，液体治疗过程中掌控体循环与肺循环平衡，需要有效的血流动力学监测转入ICU。
PiCCO（脉搏指示连续心排出量监测）：
嗜铬细胞瘤危象的处理：PICCO（脉搏指示连续心排出量监测）一种血流动力学监测手段，尤其是重症监护室及手术室。通过脉搏轮廓分析技术和经肺热稀释技术从而得出一系列参数，这些参数包括：心脏功能参数、前负荷参数、后负荷参数、流量参数、容量管理指数、肺相关参数等，为治疗提供精确可靠的数据支持。
PiCCO血流动力学监测（已补0ml后）：
①CVP9mmHg，CI4.29L/min/m2，GEDIml/m2，ELWI9.2ml/kg，SVRI；
②心指数正常，心脏前负荷(循环血容量）偏低，外周血管阻力在去甲肾上腺维持下偏低，血管外肺水指数稍高（尚可接受，能维持氧合）；
③继续适当补液联合使用血管活性药物维持血管张力保证器官灌注，在血压稳定基础上有效利尿、减轻组织水肿；
18日停用升压药物，加用酚苄明10mgbid。在未达到充分的α受体阻滞前，暂不加用β受体阻滞剂。
.4.26（11天后）转入普通病房：①血压波动于~/94~mmHg，24小时小便量约ml；②调节酚苄明20mgtid，予以美托洛尔缓释片95mgqd控制心室率，继续监测血压，外周静脉压，嘱患者多饮水，根据患者小便量及外周静脉压调整液体入量。
注：11天后的胸片，肺上干干净净、心脏不大、心肌收缩完全有力，有别于一般的重症爆发性心肌炎。
最后诊断：①嗜铬细胞瘤危象（外力致瘤体破裂）；②儿茶酚胺性心肌病，急性肺水肿；③多器官功能障碍综合征（AKI、ARDS、急性肝损伤、急性凝血功能障碍、应激性高血糖）。
下一步计划：BP：/75mmHg，HR：73bpm；肾功能不全：多尿期；ZOK：95mgqd；酚苄明：10mgtid-30mgtid；无明显血压波动，汗液明显减少；术前准备：充分准备1~2月后手术。
术前准备2个多月：①血压，心率控制可，无阵发性心悸发热；②红细胞比容：31.6%下降，体重增加5kg；③凝血功能，肝肾功能，电解质正常；④.6.16全院会诊：瘤体位于左肾上腺上方，与肝静脉被推移，可能与血管及周围组织黏黏，手术难度大。需肝胆外科，血管外科医生同时上台手术，异位嗜铬细胞瘤；⑤是否是恶性嗜铬细胞瘤：术中，病理判断困难，主要看术后是否有转移等生物学行为。
病理结果：（右肾上腺）嗜铬细胞瘤：免疫组化：CGA（+），Syn（+），S（+），EMA（-），a-inhibin（+），Melan-A（-）
病理和病理生理特点
①PHEO/PGL来自嗜铬组织的肿瘤；
②PHEO来源于肾上腺髓质，PHEO多为单侧，但遗传性者常为双侧、多发；
③PGL来源于交感神经节、旁交感神经节，95%以上的PGL位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁；
④典型PHEO直径约3～5cm大小，也可＞10cm，平均重量40～g；
⑤恶性PGL发生率约30%～40%，肾上腺恶性PHEO约10%，病理组织学特征本身不能预测恶性或转移；
⑤PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA），极少可分泌多巴胺；
小结
嗜铬细胞瘤临床表现：①高血压；②头痛、心悸、多汗“三联征”；③血糖增高（代谢紊乱症候群）。
嗜铬细胞瘤危象：①血压波动/极度高血压/低血压休克；②酸中毒、高血糖严重代谢紊乱/肺水肿/儿茶酚胺性心肌病/继发性癫痫/MODS。
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